患了渐冻人症疾病的人普遍存活时间都不超过 5 年吗?
的确是这样,根据相关数据统计,80%的生存周期为3-5年,注意,这是普遍的时间,并不是所有的,肯定也有例外啊,比如大家熟知的霍金,就撑了55年,堪称奇迹啊。
说到霍金,很多人并不知道他有些什么贡献,但应该知道《时间简史》这本著作。很多人也都知道他全身瘫痪,只有三个手指可以动,其实到后面连手指都动不了了,其实这就是我们听到的“”渐冻症“,当然了,这是通俗的叫法。
这种病其学名叫作肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateralsclerosis,ALS),是一种高死亡率的成年神经退行性疾病。目前全球比较公认的发病率为1/10万,这也就是说每10万人里面就有1人是ALS患者。而根据我国临床数据统计,截止到2010年底,我国已有大约20万渐冻症患者。至于普遍存活周期,美国ALS协会有数据,20%左右的人能存活5-10年,10%的人能存活10-20年,只有不到5%的人能存活20年以上,这样计算的话,普遍的生存周期不到5年。
患有这种疾病的患者,其症状是逐渐无力,最终瘫痪,并因呼吸衰竭而死亡,症状就像人逐渐被冻住一样,所以俗称“渐冻人症”。这种疾病其实是在2014年被大家熟知的,冰桶挑战还记得吗?当时真的风靡全球。
得这种病其实非常痛苦,因为是逐渐丧失行动能力,这个过程不是迅速的,而是身体一部分、一部分地萎缩和无力,今天是腿,明天是手臂,后天是手指,最终等待的就是呼吸衰竭。
这就是渐冻症的可怕之处,会在不知不觉中发病。初期,患者只是说话含混不清、腿抽筋、手部无力等不明显的症状,然后肌肉逐渐萎缩,慢慢没有了自主活动的能力,就像被冻住了,最后丧失说话、进食或呼吸的功能,患者普遍会因呼吸衰竭3~5年内去世。
对于这种疾病,全世界都束手无策,一个半世纪过去了,科学界进行过多次研究,但还是无法确定其发病原因和机理。因为发病率极低,所以能研究的病例很少,不同人之间又存在很大差异,这就增加了研究难度。目前的结论是:20%的病例可能和家族遗传或基因缺陷有关。还有部分环境因素,比如重金属铝中毒等。
而在诊断方面,缺乏特异的生物学标志,主要还是看临床表现和肌电图神经传导研究等检查结果,而且还要排除类似运动神经元病的其他疾病,比如颈椎病、肯尼迪病、平山病、脊髓灰质炎后综合征、遗传性痉挛性截瘫等,因此存在一定不过的误诊率。
这都造成了渐冻症患者的存活时间不会太长,不过,虽然现在没有彻底能治疗ALS的方法,但医学还是在不断进步,病人的生存质量也有了显著提高。比如霍金,虽然疾病在不断恶化,但还在对外交流和出书写作,这都是得益于医学科技的进步。所以,像霍金这种情况能不能延长存活周期呢?很可惜,目前没有证据,霍金活得久不是因为聪明。
对于这种疾病,医学界有个公认的结论:发病年龄越小,预后(预后不是治愈,而是预测)相对就会好一些。还有,胖的病人预后相对更好。
我头脑很清楚,但两眼会动;
我有话要说,但说不出来;
我很想吃东西,但不能咽了;
我不是植物人,只是全身渐渐不能动了……
这是一种世界罕见病,被世界卫生组织列为五大绝症之一,可以说比癌症还要残忍。
大家不知道吧,6月21日是世界渐冻人日,咱们国家每年患这种病的人数还在上升,目前此病没有药物可以治愈,只能通过药物和仪器延长患者生命,而一些进口药又极其昂贵,远不是国内平均收入水平所能消费的。他们生存艰难,看着自己慢慢死去……关注渐冻人,关注罕见病!
患上运渐冻症还能活多久?
渐冻症的病人能够活很多年,渐冻症是运动神经元病,也叫ALS,它是一个原发于神经系统的变性疾病,上运动神经元和下运动神经元都可以受累,表现为四肢的瘫痪、肌肉的萎缩、腱反射亢进、病理反射阳性等等。由于四肢的瘫痪,甚至于在晚期可以累及呼吸肌。 如果出现呼吸肌受累,那么应气管插管或者是气管切开,用呼吸机辅助呼吸,只要呼吸维持住再加上很好的护理,渐冻症的病人能够活很多年,比如英国的物理学家霍金,20多岁的时候就得了渐冻症,一直活了四五十年,直到70多岁才去世。所以事实证明只要护理做得好,渐冻症可以活很多年。渐冻症肌肉萎缩能活多久?
渐冻症能活多久,这个问题不能给出肯定答案,因人而异,也与治疗和护理有关。渐冻症是脑和脊髓中的运动神经细胞的进行性退化,表现为肌肉逐渐无力以至瘫痪,以及说话、吞咽和呼吸功能减退,直至呼吸衰竭而死亡。由于感觉神经并未受到侵犯,不影响患者的智力、记忆或感觉,病情的发展和对症治疗以及日常护理有明确关系。从出现症状开始,平均寿命在2-5年之间,有部分患者生存期可达十几年不等。渐冻人的预后比较差,流行病学调查50%的病人在起病后三年内死亡,20%的患者可以存活五年,10%的病人可以存活十年,但生存时间>30年的患者极其少见渐冻症能活几年?
是,“渐冻人症”是运动神经元疾病(Motor Neuron Disease,简称M.N.D.)的一种,医学上称肌萎缩侧索硬化症(Amyotrophic Lateral Sclerosis,简称A.L.S.)。因为特征性表现是肌肉逐渐萎缩和无力,身体如同被逐渐冻住一样,故俗称“渐冻人”,也称“渐冻症”。这是无法治愈而且致命的病。史蒂芬·霍金也是得这种病。患者常在病后3~5年内死亡。多数国家ALS的患病率为5人/10万人~7人/10万人(3),高的可达40人/10万人。太平洋关岛地区为该病的高发区。中国尚无较准确的统计资料。发病年龄(成人型)20~80岁,平均57岁,男患者数量倍于女患者。“渐冻人”的特征是脑和脊髓中的运动神经细胞(神经元)的进行性退化。由于运动神经元控制着使我们能够运动、说话、吞咽和呼吸的肌肉的活动,如果没有神经刺激它们,肌肉将逐渐萎缩退化,表现为肌肉逐渐无力以至瘫痪,以及说话、吞咽和呼吸功能减退,直至因呼吸衰竭而死亡。由于感觉神经并未受到侵犯,它并不影响患者的智力、记忆或感觉。病情的发展一般是迅速而无情的,从出现症状开始,平均寿命在2-5年之间。