“渐冻人”霍金去世 你了解“渐冻症”么
渐冻症是一组运动神经元疾病的俗称,因为患者大脑、脑干和脊髓中运动神经细胞受到侵袭,患者肌肉逐渐萎缩和无力,以至瘫痪,身体如同被逐渐冻住一样,故俗称“渐冻人”。如果没有神经刺激它们,肌肉将逐渐萎缩退化,表现为肌肉逐渐无力以至瘫痪,以及说话、吞咽和呼吸功能减退,直至呼吸衰竭而死亡。由于感觉神经并未受到侵犯,它并不影响患者的智力、记忆或感觉。肌萎缩侧索硬化的病因至今不明。20%的病例可能与遗传及基因缺陷有关。另外有部分环境因素,如重金属铝中毒等,都可能造成运动神经元损害。产生运动神经元损害的原因,目前主要理论有: 1.神经毒性物质累积,谷氨酸堆积在神经细胞之间,久而久之,造成神经细胞的损伤。 2.自运动神经元病能活多久?
运动神经元病(MND)是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮层锥体细胞及锥体束的慢性进行性神经变性疾病。发病率约为每年1~3/10万,患病率为每年4~8/10万。由于多数患者于出现症状后3~5年内死亡,因此,该病的患病率与发病率较为接近。MND病因尚不清楚,一般认为是随着年龄增长,由遗传易感个体暴露于不利环境所造成的,即遗传因素和环境因素共同导致了运动神经元病的发生。 意见建议:运动神经元损伤病情的发展一般是迅速而无情的,从出现症状开始,平均寿命在2-5年之间。运动神经元损伤的好发年龄为35以上的男性,家族遗传型发病年龄愈早病情进展愈迅速,如治疗无效可在1-3年病情恶化死亡68岁患上渐冻症还有治的必要吗?
渐冻症是无法治愈的。渐冻症又称为运动神经元病,是一种运动障碍性疾病,患者主要表现为四肢无力、肌肉萎缩、言语不清、吞咽困难等症状。运动神经元病一般的寿命会超过五年吗?
运动神经元病的预后因疾病的不同类型和发病年龄而有所不同。 原发性侧索硬化进展缓慢,预后相对良好。 部分进行性肌萎缩患者的病情可以维持较长时间,但不会改善。 肌萎缩侧索硬化 、进行性延髓麻痹以及部分进行性肌萎缩患者的预后差,病情持续性进展,多于5年内死于呼吸肌麻痹或肺部感染 。当病变累及延髓时,会出现进行性加重的吞咽障碍,导致机体功能下降加速、营养障碍、脱水 和吸入性肺炎 等,增加患者的死亡风险,并且还会导致患者频繁住院和家庭生活质量的降低。 当病变累及呼吸肌时,呼吸肌的无力不仅会导致患者通气不足缺氧,而且由于不能充分呼吸,还会导致咳嗽反射减弱及分泌物不易排出,从而增加患者肺部感染的风险。该回答运动神经元病是怎么发展的?
运动神经元病的病因至今不明。5%的病例可能与遗传及基因缺陷有关,另外有部分环境因素,如遗传、重金属如铝中毒等,都可能造成运动神经元疾病。 产生运动神经元疾病的原因,目前主要理论有: 1. 神经毒性物质累积,谷氨酸堆积在神经细胞之间,久而久之,造成神经细胞的损伤。 2. 线粒体能量代谢异常,神经细胞膜受损。 3. 遗传基因突变,其中SOD1, TDP43等基因已明确。